Склеродермия — это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.
Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму , и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространенная системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких. — подробнее про причины и лечение склеродермии
Причины склеродермии и развитие болезни
Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясный. После нарушение функций фибробластов коллаген производится в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.
Ответ аутоиммунной системы заключается в отторжении и атаке собственных тканей — этот механизм ведет к видоизменению и уплотнения соединительных покровов. Это означает, что иммунная система пытается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:
- постоянными стрессовыми ситуациями;
- регулярными переохлаждениями организма;
- перенесением острых инфекций;
- запущенными длительными хроническими заболеваниями;
- облучением и химиотерапией;
- длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
- введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенним потенциалом;
- переливанием крови и пересадкой органов;
- гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.
Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее эндокринная система вырабатывает много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В то же время связи между гіалуронідазами и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.
Заболевания склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так трудно. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также промежуточные клетки и склеивающее вещество.
Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно — он замыкается.
Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Склонность также обусловлена климатом и даже расой — среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.
Симптомы склеродермии
Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:
- Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненным.
- Синдром Рейно — поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывание и зуд.
- ГЭРБ — гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Через ГЕРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.
Очаговая склеродермия симптомы и виды
Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия МКБ-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.
- Бляшечный (ограниченная) склеродермия
Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубого цвета.
Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.
Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.
Через несколько недель кожные покровы начинают твердеть, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченный. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.
Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше меняться не может.
К третьей стадии бляшка чаще всего принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.
- Лентовидными (полосовая) склеродермия.
Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (то есть имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).
Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидными форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания — склеродермия перемещается в нервных волокнах. В противном случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.
- Болезнь «белых пятен»
На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждая из них четко очерчены красно-коричневым ободком.
Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут подниматься или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.
- Поверхностная склеродермия
Наиболее легкая форма склеродермии, в результате которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.
Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, поэтому можно рассмотреть даже мелкие сосуды.
Системная склеродермия симптомы, первые признаки
Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.
Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.
Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:
- бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
- пожелтение пятен, восковой вид кожи , потеря эластичности и чувствительности;
- расширение сосудов на пораженных областях;
- кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничена, мимика на лице невозможна;
- заострение носа , уменьшение и сужение рта;
- увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
- бессонница;
- боли путем нервных окончаний;
- ощущение онемения істягнутості кожи;
- слабость, головная боль, повышение температуры тела;
- боли в мышцах и суставах;
- появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы — кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененным коллагена).
кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках обостряются, это приводит к их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.
Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.
В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.
Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражение внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.
в начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антіплазматіческіе тела удается только на стадии бляшек.
Лечение склеродермии, препараты
Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляет тропность к сполучнотканинним волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.
Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамін, нікогіпан, калликреин.
Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.
Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата .
В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.
Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции низкомолекулярных декстранов . Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.
В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.
Прогноз при склеродермии
Определившись насколько опасна склеродермия что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия чаще всего успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.
Прогноз при системной форме сугубо индивидуальный, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные случаи.