Деменция

Деменция – это синдром, возникающий при поражении головного мозга и характеризующийся нарушениями в когнитивной сфере (восприятие, внимание, гнозис, память, интеллект, речь, праксис). Развитие и прогрессирование данного синдрома приводит к нарушениям в трудовой и повседневной (бытовой) деятельности.

Около 50 млн. Людей в мире страдают деменцией. До 20% в популяции старше 65 лет страдают деменцией различной степени тяжести (5% в популяции – тяжелая деменция). В связи со старением населения, особенно в развитых странах, вопросы диагностики, лечения и профилактики деменции крайне остро социальными. Уже сейчас суммарное экономическое бремя старческих деменцій составляет примерно 600 млрд. $ США или 10% всемирного ВВП. Примерно 40% случаев деменции приходятся на развитые страны (Китай, США, Япония, Индия, Франция, Германия, Италия, Бразилия).

Причины заболевания

Причиной деменции, в первую очередь, является болезнь Альцгеймера (занимает 40-60% всех деменцій), сосудистое поражение мозга, болезнь Пика, алкоголизм, болезнь Крейцфельдта-Якоба, опухоли ГМ, болезнь Гентингтона, ЧМТ, инфекции (сифилис, ВИЧ и проч.), дисметаболические расстройства, болезнь Паркинсона и т. д.

Рассмотрим подробнее наиболее распространенные из них.

• Болезнь Альцгеймера (ХА, сенільна деменция типа Альцгеймера) – это хроническое нейродегенеративне заболевания. Характеризуется отложением в нейронах головного мозга Aβ-бляшек и нейрофибриллярных клубочков, что приводит к смерти нейрона с дальнейшим развитием когнитивной дисфункции у больного.

В доклинической стадии почти отсутствуют любые симптомы заболевания, однако патологоанатомические признаки болезни Альцгеймера, такие как наличие Aβ в коре головного мозга, тау-патология, нарушение липидного транспорта в клетках, имеют место. Главный симптом данной стадии – нарушения кратковременной памяти. Однако очень часто забывчивость списывают на возраст и стресс. Клиническая стадия (ранняя деменция) развивается лишь через 3-8 лет с начала повышения уровня бета-амилоида в головном мозге.

Ранняя деменция возникает, когда синаптическая передача нарушается и происходит гибель нервных клеток. К ухудшению памяти присоединяется апатия, афазия, апраксия, нарушение координации. Критика к своему состоянию утрачивается, но не полностью.

В стадии умеренной деменции ярко выражено сильное снижение словарного запаса больного. Теряются навыки письма, чтения. На этом этапе начинает страдать долговременная память. Человек может не узнавать своих знакомых, родственников, «жить в прошлом» (ухудшение памяти согласно «закону Рибо»), становится агрессивным, плаксивым. Координация также ухудшается. Полная утрата критики к своему состоянию. Возможно возникновение недержания мочи. Подробнее о последней стадии деменции читайте на страницах нашего специализированного сайта.

• Сосудистая деменцияявляется причиной 15% всех деменцій. Она развивается вследствие атеросклероза сосудов головного мозга, гипертонической болезни, закупорки сосуда эмболом или тромбом, а также при системных васкулитах, что приводит в дальнейшем к ишемических, геморрагических и смешанных инсультов. Ведущим звеном в патогенезе сосудистых деменцій является ишемия участка головного мозга, что приводит к гибели нейронов.
• Болезнь Пика– хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся изолированной атрофией коры головного мозга, чаще в лобных и височных долей. В нейронах этой области обнаруживают патологические включения – тельца Пика.

Данная патология развивается в 45-60 лет. Продолжительность жизни – около 6 лет.

Болезнь Пика является причиной деменции примерно в 1% случаев.

• Болезнь Крейцфельдта – Якоба ( «коровье бешенство») – пріонна болезнь, которая характеризуется выраженными дистрофическими изменениями в коре головного мозга.

Прионы – это особые патогенные белки с аномальной структурой, которые не содержат генома. Попадая в чужой организм, формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткани. В случае болезни Крейцфельдта-Якоба они вызывают губчатую энцефалопатию.

• Деменция у ВИЧ-инфицированных развивается вследствие прямого токсического действия вируса на нейроны. Поражаются преимущественно таламус, белое вещество, базальные ганглии. Деменция развивается примерно у 10-30% зараженных.

К другим причинам деменцій относят хорею Хантингтона, болезнь Паркинсона, нормотензивну гидроцефалию и прочее.

Симптомы заболевания

• Расстройства памяти. Нарушение кратковременной и долговременной памяти. Конфабуляции, псевдореминисценции, кріптомнезії. При болезни Альцгеймера память поражается согласно закону Рибо: Сначала забываются события ближайшего прошлого, затем, по мере прогрессирования заболевания, амнезия распространяется на более отдаленные события».
• Расстройства мышления. Замедление мышления, конкретность мышления, непоследовательность, соскальзывания, речевые стереотипии.
• Нарушение ориентации в месте, времени, собственной личности.
• Нарушения высших функций. Афазия, агнозія, апраксия.
• Расстройство внимания. Невозможность реагировать сразу на несколько стимулов, замедление переключения внимания.
• Расстройства поведения и эмоций. Депрессивные и маниакальные состояния, агрессивность, неряшливость, жадность, эгоистичность, сексуальная расторможенность, конфликтность, обидчивость, эмоциональная лабильность, апатия, абулія, беззаботность.
• Нарушение критики. Критика к своему состоянию, а также к тому, что происходит вокруг может уменьшаться, а также полностью утрачиваться.
• Нарушения восприятия. Иллюзии и галлюцинации.

Клиническая картина сосудистой деменции отличается от деменции типа Альцгеймера рядом признаков:

1. Заболевание развивается в возрасте 50-65 лет.
2. Также, как и при ХА, при сосудистой деменции ухудшается память по закону Рибо, однако на первых этапах заболевания это не так выражено и не является ведущим симптомом.
3. Критика к своему состоянию сохраняется почти на всех этапах болезни, больной ощущает свою беспомощность, просит о помощи.
4. Выражена эмоциональная лабильность, плаксивость, іпохондричність, вязкость, обострение личностных черт. Агрессивное поведение не характерно.
5. «Мерцание» симптомов. В зависимости от гемодинамики, состояние больного может улучшаться или, наоборот, ухудшаться.
6. Возможно возникновение острой психотической симптоматики (в основном, помрачение сознания) на фоне резкого ухудшения кровотока.
7. Речь и моторные навыки при безінсультному течения не страдают.

В отличие от приведенных выше патологий, главным симптомом болезни Пика является сильное расстройство личности. Нарушения памяти развиваются гораздо позже. У больного полностью отсутствует критика к своему состоянию (анозогнозия), выраженные расстройства мышления, воли и влечений. Характерна агрессивность, грубость, гиперсексуальность, стереотипность в речи и действиях. Автоматизированные навыки сохраняются долго.